北医笔记内科学6

泌尿系统疾病：主讲：医院刘玉春原发性肾小球疾病分型

北医内科学考研专业课辅导笔记26

一、临床分型

⒈急性肾小球肾炎

⒉急进性肾小球肾炎

⒊慢性肾小球肾炎

⒋肾病综合征

⒌隐匿性肾小球疾病二、病理分型光镜（WHO-）

⒈轻微病变

⒉局灶节段性病变

⒊弥漫性病变

①MN、（膜性肾病）

②增殖性肾炎

（系膜增生GN,毛内增生GN,新月体GN，膜增生GN）

③硬化性肾炎

⒋未分型

免疫病理-IgA肾病（免疫病理诊断）、胶原Ⅲ肾小球病（免疫病理在基底膜找到胶原III）

电镜-薄基底膜肾病、纤维样肾小球病、免疫触须样肾小球病

急性肾小球肾炎（链球菌感染）

一.概念感染后,急性肾炎综合征为主要表现,一组原发性肾小球病.

二.临床表现

起病急：先有感染-咽部、皮肤(链球菌1-3周)

好发:小儿多见,成人可见.

表现:急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、血压高、水肿)，血C3下降，8周渐恢复。

严重并发症:心衰、脑病、ARF

三.病理光镜：毛细血管内皮增生为主、可伴系膜细胞增生,及细胞浸润荧光：IgG、C3为主毛细血管壁颗粒沉积电镜：上皮侧驼峰样改变

四.诊断、鉴别诊断

诊断要点:1.感染后急性肾炎综合征；2.起病8周以内C3下降,抗链“O”上升(提示)

3.肾穿(肾穿指征：重症-进行性尿少伴肾功恶化；NS或病不缓解2月)主要是内皮细胞增生鉴别诊断

1.除外全身性发热病(蛋白尿（＋）血尿（＋）肿（－）BP（－）)

2.除外非小球源性病：肾盂肾炎

3.与急性肾炎综合征鉴别

　原发急性肾炎综合征：MsPGN–IgAN（系膜增生性IgA肾病）、RPGN（急进性肾小球肾炎）、MCGN

（系膜增生性肾小球肾炎）

　继发急性肾炎综合征：狼疮肾,紫癜肾

　感染急性肾炎综合征：感染性细菌性内膜炎、细菌败血症、梅毒五.治疗

1.饮食：限盐（水肿、血压高）、限入量（尿少）限蛋白（肾功下降）

2.对症：利尿、降压、抗感染

3.保肾：不用对肾有害药（庆大、卡那）；不用免疫抑制药卧床休息症状（－）：肿（－）；BP（－）；肉眼血尿-（－）

4.透析：

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　急性心衰（脱水）；重症ARF（排毒物、排水）；高钾血症六.预后：小孩好，成人差

预后无关：感染、肉眼血尿、C3下降、抗链“O”上升预后有关：多与并发症有关，如BP升高、ARF、NS、新月体形成急进性肾小球肾炎（RPGN）

一、概念临床:急进性肾炎综合征：（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）＋进展性少尿、无尿，肾功急剧恶化病理:新月体型肾炎

一组原发肾小球病二、临床表现

(一)起病:快(前驱感染)、隐袭(无前驱感染)几周后，突然病情加重,快进展

(二)好发年龄:

Ⅰ型-青年、Ⅱ型-中青年、Ⅲ型-中老年

(三)急进性肾炎综合征表现:临床—BP　.肿尿量—早期少尿.无尿.可非少尿尿检—血尿.蛋白尿

肾功—急剧恶化，几周～半年终末肾衰

（四）免疫学检查GBM肾小球基底膜、ANCA抗中性粒细胞胞浆抗体

Ⅰ型－抗GBM（+），部分ANCA（+）Ⅱ型－抗GBM及ANCA均（－）Ⅲ型－大部ANCA（+）

三、病理

⒈光镜:新月体(50%以上肾小球，大新月体（肾小囊的50％被新月体占据）)

早－细胞性；中－细胞纤维性；晚－纤维性

毛细管内增生↓（Ⅰ型）毛细管内增生↑（Ⅱ型）纤维素样坏死↑（Ⅲ型）

2.荧光:分三型

Ⅰ型（IgG,C3沉积GCW（肾小球毛细血管部），在肾小球基底膜线性沉积）Ⅱ型（IgG,C3沉积GCW,Ms（肾小球系膜），颗粒）

Ⅲ型（阴性或少IgG,C3沉积）

3.电镜：

ED：阴性（Ⅰ型）ED：Ms及内皮下（Ⅱ型）ED：阴性（Ⅲ型）四、诊断临床:急进性肾炎综合征

免疫学检查：抗GBM抗体及ANCA

病理:新月体

Ⅰ型~线性；Ⅱ型~颗粒；Ⅲ型~(阴性或少IC)；血ANCA(+)

五、治疗

⒈血浆置换：用于Ⅰ、Ⅲ型(去除Ab.Ag.IC.炎症介质；肺出血)

⒉MP冲击：用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，目的是抑制球蛋白的形成

（0.5~1.0g/次三次为一疗程可2~3疗程）副作用：感染，水、钠潴留，消化道出血，心停跳

3.CTX（环磷酰胺）：用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型

4.四联疗法：用于Ⅱ、Ⅲ型效果差

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·糖皮质激素·细胞毒药·抗血小板药·抗凝剂

5．其他：免疫球蛋白IgG静滴，主要用于高烧

6．慢性肾功能不全：保守或血液静化六、预后决定因素：

1.新月体数目。2.新月体类型3.小管间质病变4.肾功能5.少尿无尿

原发肾病综合征

一、原发肾病综合征概念原发肾病综合征：是肾小球疾病中的一组临床症候群

大量蛋白尿（≥3.5g/d）、低白蛋白血症（＜30g/L）、高脂血症及水肿（前两条是必备的）治疗包括：原发病、并发症（感染）、对症治疗（疗效与肾小球病理类型相关）

二、病因及发病机理病因：未完全清楚

发病机理：体液及细胞免疫三、临床表现与病理生理

①大量蛋白尿　电荷屏障破坏、孔径屏障破坏、附加因素-高灌、高滤、高压

②低白蛋白血症：白蛋白分子量小易从滤过膜漏出(ALB浓度最易减低)；肝脏合成蛋白质丢失及分解；附加因素－食量下降，腹泻

③高脂血症：肝脏脂蛋白合成增加分子量大不易漏出致高脂血症；分解脂质的酶，分子量小从尿丢失；脂质分解减弱,促进高脂血症

④水肿：低白蛋白血症致；胶体渗透压减低水分外溢致成水肿；附加因素：

　激活肾素－血管紧张素－醛固酮系统：加重水钠潴留；肾脏的保钠因素促水肿四、病理表现

肾小球疾病病理类型：

1．微小病变病2.系膜增生性肾小球肾炎3．膜增生性肾炎：4.膜性肾病5.局灶性节段性肾小球硬化五、并发症：感染；血栓及栓塞；蛋白质及脂肪代谢紊乱；急性肾功能衰竭

六、诊断要点：肾病综合征的诊断标准包括4条：

1．大量蛋白尿（≥3.5g/d）2．低白蛋白血症（≤30g/L）

3．高脂血症（血清胆固醇或甘油三脂水平增高）

4．水肿前两条必备，除外继发肾病综合征后，才能诊断原发肾病综合征七、病情危重指标

　肾病综合征并发严重感染；肺栓塞；脑血管或冠状动脉血栓；急性肾功能衰竭；严重营养不良八、治疗

一般治疗1．休息；2．饮食（限水、盐、蛋白质）对症治疗

1．利尿消肿；

2．减少尿蛋白：

（1）非类固醇消炎药如消炎痛及布洛芬等；（2）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）主要治疗

1．肾上腺糖皮质激素用药原则：*起始量要足。*减药要慢。*维持用药要久

2．细胞毒药物：环磷酰、氮芥、硫唑嘌呤、VCR

3．环胞菌素A：二线药物

4．骁悉(又称吗替麦考酚酯,MMF):新型免疫抑制药

5.FK（试用）

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6.来氟米特（爱若华）-试用个体化地进行治疗对强的松敏感、依赖、抵抗：

1.微小病微肾病及轻度系膜增生性肾炎；2.膜性肾病对强的松（强的松+环磷酰胺）不肯定：

3．系膜毛细血管性肾炎（MPGN）

4．局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）

5．重度系膜增生性肾炎（重度MsPGN）并发症防治

1．感染

2．血栓及栓塞

3．急性肾功能衰竭

4．蛋白质代谢紊乱

5．高脂血症慢性肾炎一、概念

以蛋白尿，血尿，水肿，高血压为主要表现一组慢性、进展性、原发肾小球疾病不同速度，最终肾功能不全，至终末肾衰。

二、病理

MsPGN系膜增生性性肾小球肾炎

MPGN膜增生性肾小球肾炎硬化性GN（最终结局）

MN膜性肾病

FSGS局灶性节段性肾小球硬化三、诊断

尿异常：蛋白尿和/或血尿查体：水肿或/和BP　肾功能：正常或减退除外继发GN。

四、治疗原则：延缓肾功能进展方法：

（1）原有高血压：滤过压（降血压）

钙.........　ACEI

中枢降压药

（2）没有系统性高血压：球内高压

ACEI（开搏通，洛汀新，蒙诺）

（3）抗血小板药：潘生丁

（4）避免加重肾损害因素

　感冒；过于劳累；伤肾药物；妊娠

隐匿肾小球疾病

一、概念：

无症状蛋白尿或/和单纯性血尿为主要表现，没有肿、血压高、肾功能损害一组原发肾小球疾病，良性疾病。

二.病理：肾小球轻微病变（MCD）

轻MsPGN-IgAN(早期)（轻度系膜增生性肾小球肾炎包括IgA肾病）

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FSGS/MN(早期)

三.诊断：

临床：尿蛋白1g/d或/和镜下血尿，三无（24小时尿蛋白定量：mg）病理：轻（同上）

四.治疗：

无需治疗，原则：保养为主（感冒，劳累，伤肾药，妊娠－医生监护），定期复查（少数转CGN或痊愈）

IgA肾病

一、概念免疫荧光病理诊断

IgA＋C3为主沉于系膜区或系膜＋毛细血管壁

以免疫病理为特征一组原发肾小球病，称IgA肾病二、发病机理

免疫复合物引起IgAN

家族遗传性IgAN？（有家族史，但未肯定）呼吸道感染

消化道感染

三、病理荧光：

IgAN

IgA为主和/或伴IgM(不强)

常伴C3粗颗粒沉于系膜或系膜＋毛细血管壁光镜:

MsPGN、毛内增生GN、新月体GN

局灶节段GN、MPGN、硬化GN

电镜：大块电子致密物系膜区沉积四、临床表现

多种临床综合征表现

（一）单纯性血尿常见

（二）NS（肾病综合征）

（三）CGN综合征（慢性肾小球肾炎综合征）

（四）RpGN综合征（少数）（急性肾炎综合征）

（五）IgAN可能表现：

明显感染数小时　3天出现肉眼血尿血IgA(国内20%~40％)

重症IgA肾病：新月体、纤维素坏死、恶高五、诊断，鉴别诊断

诊断：临床＋免疫病理(肾穿)

鉴别诊断：紫癜肾，酒精肝硬变，LN

六.治疗根据：临床综合征及病理（光镜）

措施：1.对症：降压、降脂

2.保护肾功：鱼油、ACEI

3.NS：免疫抑制药（激素/细胞毒药）

4.晚期：透析，肾移植预后决定于临床有没有高血压、大量蛋白尿

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肾盂肾炎

一、概念

细菌、真菌或衣原体等微生物引起肾盂炎症常合并膀胱炎，分急性和慢性，是临床常见疾病，以女性多见，育龄期及妊娠期发病率高

二、致病菌革兰阴性杆菌（常见）：大肠杆菌常见、其次为变形杆菌、克雷白杆菌、产碱杆菌等；球菌：粪链球菌、葡萄球菌等。

　变形杆菌、克雷白杆菌常见尿路结石；

　绿脓杆菌和金葡萄球菌见于尿路器械检查后。

三、感染途径

1．上行感染

2．血行感染

3．其它：直接感染，淋巴管感染四、易感因素

1．妇女易感（因其尿道短、月经期、妊娠期）

2．尿路功能上或解剖上异常

*尿路梗阻（结石）；*尿路畸形；*膀胱输尿管反流

4.并发疾病

*糖尿病(神经性膀胱)；*慢性肾脏疾病；*高血压和血管疾患

5.免疫力低下

*长期用皮质类固醇；*免疫抑制剂五、临床表现

1．急性肾盂肾炎表现

*起病急骤

常有寒战或畏寒(T.38℃一40℃)，全身不适，头痛，乏力，食欲减退、恶心、呕吐

*尿路系统症状体征腰痛、肾区压痛、叩痛，可伴尿急、尿频、尿痛

2．慢性肾盂肾炎表现

*肾盂肾炎病程半年以上；常无明显的临床症状；偶有低热、乏力

*尿路系统表现很轻，偶腰痛慢性肾盂肾炎常具备下述条件之一

①肾盂肾盏变形、缩窄

②肾脏表面不光滑、一侧肾脏缩小

③持续肾小管功能损害六、实验室检查

1.尿检查

尿沉渣白细胞5个／HP上皮细胞，红细胞，偶有肉眼血尿白细胞管型肾盂肾炎诊断依据

尿蛋白常1.5-2.0g／24h

2．尿液细菌学检查

尿沉渣：涂片染色查细菌

菌落计数：杆菌≥／m1，球菌≥／mI

膀胱穿刺：有细菌，有诊断意义

3．肾功能异常：小管损伤比小球损伤出现早七、其他检查

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1．尿酶测定：溶菌酶（分子量-00d）近端小管损伤

NAG（分子量0d）近端小管损伤

2．尿液：抗体包裹菌体试验(ACBT)

3．尿液：β2-微球蛋白（分子量d）近端小管损伤

4．血清抗细菌O抗原的抗体（急性肾盂炎可升高）

4．肾脏r闪烁照相

5．X线尿路造影及超声波检查

6．肾活体检：组织学及细菌学检查八、诊断鉴别诊断：

1.急性肾盂肾炎诊断典型全身症状：发热、腰疼；膀胱刺激征

尿检异常：白细胞管型；尿细菌数：杆菌≥／m1，球菌≥／mI

与发热疾病鉴别

2.慢性肾盂肾炎诊断

病程长低热、乏力；尿路系统表现很轻；肾盂、肾盏有变形肾不光滑、一侧小；肾小管功能有损害与肾结核；慢性肾小球肾炎鉴别

九、治疗

1.急性肾盂肾炎的治疗

10—14天抗菌疗法；病情中、重度静脉给药

2.慢性肾孟肾炎治疗急性发作同急性肾盂肾炎；慢性者抗菌或抑菌疗法；保护肾功能

3.抗菌药物的选择致病菌的敏感性；尿内及肾实质浓度高；毒副作用小的抗菌药

4．常用的几类药物

青霉素类；头孢菌素类；喹诺酮类；氨基糖甙类；新型β-内酰胺类抗菌素；中药治疗

急性肾功能衰竭(急性肾小管坏死)

急性肾衰竭概念:各种原因引起肾功能在短期(数小时-数天)急剧下降的临床综合征,血肌酐平均每日上升0.5mg/dl（44umol/L）以上。

　急性肾衰竭包括:

1.肾前性；2.肾后性；3.肾实质性

　狭义的急性肾衰竭:急性肾小管坏死（肾实质性）急性肾小管坏死一、急性肾小管坏死病因

（一）肾缺血

　主要原因-肾灌注不足

1.各种原因致心搏出量急剧减少；2.细胞外液（血管内液）严重不足

　诱因

1.心、肝、肾、肺、严重疾病

2.感染

3.影响血液动力学的药物(NSAIDs)

（二）肾毒素

1.外源（生物性,化学性,抗菌药,造影剂）

2.内源性（血红蛋白、肌红蛋白）二、急性肾小管坏死临床表现

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根据尿量将急性肾小管坏死分为：

　少尿型：少尿其量ml/d或无尿(ml/d)为特点少尿型ARF分为：少尿期、多尿期、恢复期

　非少尿型：尿量≥ml/d，病情轻预后好急性肾小管坏死-少尿型（分三期）临床表现

1．少尿期的临床表现

（1）尿量少

（2）系统症状：消化,心血管,肺，神经,出血倾向

（3）生化及电解质异常:

*血肌酐、血尿素氮升高

*电解质紊乱：高钾血症,低钠血症,高磷血症，低钙血症

*代谢性酸中毒

*严重者出现高分解代谢症状：

BUN↑每日40mg/dlScr↑每日2mg/dl血钾↑每日1-2mmol/L血浆HCO3-↓每日2-5mmol/L

2．多尿期的临床表现

尿量－ml/d,但Scr仍高,BUN仍高,尿比重低

3．恢复期的临床表现尿量：逐渐复发到正常

肾功能：Scr、BUN、尿比重逐渐复发到正常三、急性肾小管坏死实验室检查

（一）尿液常规检查

1．尿量

2．尿蛋白：少量（+~++），中、小分子蛋白

3．尿沉渣：肾小管上皮细胞及粗颗粒管型

（二）尿液诊断指标检查

1．尿比重：1.

2．尿渗透压：mOsm/kg.H2O

3．尿与血渗透压之比1.1

4．尿钠：40mmol/L

5．钠排泄分数1%

6．肾衰指数1

(三）生化与电解质检查：

（四）影像学检查：

（五）肾活检：可明确诊断四、诊断

1．进展少尿甚至无尿

2．GFR数小时至数天内呈进行性下降

3．B超示双肾增大或正常大小

4．除外肾前性及肾后性ARF及其它原因引起的肾实质性的ARF

5．肾活检可帮助诊断与鉴别诊断（必要时）五、鉴别诊断

(一)与肾前性氮质血症；（二）与肾后性氮质血症；（三）与肾性急性肾衰竭:间质性,肾小球性，肾血管性ARF

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六、预防与治疗

（一）预防

1.对原发病和诱发因素的控制；2.利尿治疗

（二）治疗

1．少尿期营养疗法：热量、蛋白质控制水、钠摄入高钾血症处理;代谢性酸中毒感染预防和治疗透析疗法（必要时）

透析疗法指征

1）急性肺水肿

2）严重高血钾6.5mmol/L

3）高分解代谢

4）严重的代谢性酸中毒：CO2CP13mmol/L

5）BUN60-80mg/dl；Scr5mg/dl

6）无尿2天或少尿4天

7）少尿2天并伴有肺水肿或脑水肿先兆；血钾6.0mmol/L；心电图疑有高血钾

透析方法的选择

适合HD者适合PD者病情危重　老年患者高分解型　非高分解型心功能尚稳定　心功能欠佳

（心率失常或血压偏低)

腹腔有广泛粘连　血管通路制造困难肺功能不全　有活动性出血近期腹部术后

腹部皮肤有感染无法置管

透析方法的选择原则：血管条件不好的选择腹透，血管条件好的选择血透。

（二）治疗

1.少尿期

2.多尿期治疗：治疗原发病和各种；防止脱水及电解质紊乱

3.恢复期治疗：无特殊处理，随访肾

慢性肾功能衰竭

慢性肾衰概念:是一个临床综合征。发生在各种慢性肾实质性疾病基础上。缓慢出现肾功能减退致衰竭

　慢性肾衰分期：

1.慢肾性功能不全代偿期Scr1.5-2.0mg/dL；Ccr50-80ml/min

2.慢性肾功能不全失代偿期Scr2.1-5.0mg/dL；Ccr20-50ml/min

3.慢性肾功能不全衰竭期Scr5.1-8mg/dL；Ccr10-20ml/min

4.慢性肾功能不全尿毒症期(或肾衰终末期)Scr8mg/dL；Ccr10ml/min

一、慢肾衰病因

(一）原发性肾脏疾患：慢性肾炎最多见；次为慢性间质性肾炎（慢性肾盂肾炎）

（二）梗阻性肾病

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（三）全身性疾病:高血压病,糖尿病,痛风，动脉硬化,系统红斑狼疮

（四）遗传性肾病－多囊肾

（五）肿瘤－骨髓瘤肾

（六）其他：镇痛药及重金属中毒等二、慢肾衰发病机制

(一)尿毒症各种症状发生机制：

1.小分子物质－尿素,胍类,胺类,酚类

2．中分子物质

3．大分子物质毒物排出障碍

（二）慢肾衰进行性恶化机制

1.健全肾单位学说和矫枉失衡学说肾

2.肾小球高滤过学说

3.肾小管高代谢

4.脂质代谢与进行性肾小球硬化三、慢肾衰临床表现

(一）水、电解质紊乱

1.水、盐

2.钾

3.低钙和高磷血症

（二）代谢性酸中毒

（三）消化系统：食欲不振、恶心、呕吐、消化道出血

（四）心血管系统：高血压,心肌病,心包炎、心功能不全

（五）血液系统：贫血、血小板功能障碍、凝血机制异常等

（六）神经系统：精神、神经症状－尿毒症性脑病及周缘神经病变

（七）呼吸系统：尿毒症肺

（八）皮肤表现：

（九）代谢紊乱：高脂血症,低蛋白血症,必需氨基酸减少

（十）内分泌系统：甲状旁腺激素增加，胰高血糖激素增加肾上腺皮质激素增加，胃泌素增加

（十一）肾性骨病四、慢肾衰诊断

(一）慢性肾功能不全诊断根据

1.血肌酐及尿素氮增加,肌酐清除率下降

2.双肾缩小，实质薄

(二)慢性肾功能不全诊断内容

1．病因诊断

2．诊断的分期

3．慢性肾功能不全并发症的诊断如：肾性高血压、肾性贫血、肾性骨病、尿毒症性心肌病等

五、慢肾衰鉴别诊断与ARF鉴别病史、体征血红蛋白水平双肾大小指甲肌酐水平（）

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肾活检六、慢肾衰治疗

1．治疗原发病

2．消除可逆因素，可使肾功能部分缓解

3．饮食疗法（保守治疗阶段）

①足够的热卡：30大卡/Kg/d

②低蛋白饮食（以高生物价蛋白为主）

Ccr5ml/min20g/d

Ccr5-10ml/min25g/d；Ccr10-15ml/min35g/dCcr15ml/min45g/d

低蛋白饮食＋必需氨基酸；改善营养状况；延缓肾功能进展；注意各种维生素和微量元素的补充

③水要量出为入，适当限盐

④尿少者注意食物中钾的含量；注意药物对钾代谢的影响

⑤限磷

4．对症治疗

①治疗贫血：在补充铁剂及叶酸基础给予促红细胞生成素

②控制血压：在控制水盐摄入及利尿基础上可选择不同作用机制

降压药,必要时联合用药,注意药副作用

③治疗肾性骨病：

　低磷饮食

　甲状旁腺机能亢进性骨病给予VitD3

　铝中毒性骨病给予去铝治疗

　5．慢肾衰透析疗法

　口服透析液及结肠透析

　血液透析

　腹膜透析

6．慢肾衰肾移植术

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