狼疮性肾炎并发高血氯性酸中毒一例

最近，西班牙的风湿免疫科医生Sánchez-Marcos等在lupus上报道了1例有趣的狼疮性肾炎病例。

患者，男，24岁，因「反复发热、多关节痛伴乏力、肌痛2月余」入院。

患者既往无高血压等慢性病史、否认外科手术史。入院查体：血压升高，双下肢胫前、双踝关节凹陷性水肿。

入院实验室检查：白细胞3.7×/L，淋巴细胞绝对值0.7×/L，血红蛋白88g/L；血肌酐.5μmol/L，肾小球率过滤（GTR）39ml/min，血钠mmol/L，血钾6.6mmol/L；24小时尿蛋白mg，尿PH值为7.37，尿沉渣可见透明管型和颗粒管型，4~10红细胞/视野，21~50白细胞/视野。ANA（+），ds-DNA（+），补体C3、C4降低。

静脉血气分析：PH7.37，PCOmmHg，POmmHg，HCO3-22.1mmol/L。

肾活检：呈现弥漫性增殖性狼疮性肾炎改变，活动性肾小球损害征象伴肾间质病变。

诊断：系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，肾功能不全，贫血。

连续3天给予甲强龙mg/d静脉滴注诱导缓解，随后改为泼尼松30mg/d口服，并联合依那西普（5mg/d）、羟氯喹（mg/d）和环磷酰胺（每两周mg）治疗。出院时血肌酐为.7μmol/L，GTR60ml/min，予上述方案继续治疗。

然而，院后第一次环磷酰胺治疗后1周，患者双下肢水肿明显加重，再次入院复查：血肌酐.9μmol/L，GTR60ml/min；24小时尿蛋白mg，尿PH值为7.34。动脉血气分析：PH为7.3，血钠mmol/L，血钾7mmol/L，血氯mmol/L，HCO3-20.1mmol/L，AG为11。

问题来了，请问患者最可能继发了什么疾病？

正确答案是：Ⅳ型肾小管酸中毒。

依据：

1、系统性红斑狼疮最常受累的脏器是肾脏（肾小球和肾小管均可受累），本例患者肾活检提示肾小球和肾小管均有受累。

2、狼疮性肾炎通常表现为以蛋白尿、血尿、高血压为主要症状的肾小球血管炎，肾小管间质损害虽不少见，但与肾小球损害并存，不容易发现。然而本例使用了依那西普治疗，很快将肾小管酸中毒的临床表现呈现出来。

3、患者在未大量摄入钠、钾盐，也未使用保钾利尿剂，肾小球率过滤尚可的情况下，表现出高钾血症、高氯血症和离子间隙正常的代谢性酸中毒，高度提示患者并发Ⅳ型肾小管酸中毒。

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