奇怪的风湿免疫病系列30丨奇怪的尿崩

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奇怪的尿崩及低钾血症

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01

病情介绍

57岁女性患者。

.09.26患者因突发乏力、不能行走，于外院查血钾1.9mmol/L，医院补钾治疗后，血钾仍然不能维持正常水平，持续的乏力导致患者几乎无法自理日常生活，医院医院（重庆医院）进一步诊治。

.09.26患者入我科，我科医师随即详细地询问病史，了解到患者除乏力以外，近1月余还有口干、尿频症状，每日尿量可达ml。否认糖尿病、冠心病、高血压及相关家族史。

该患者低钾、乏力、口干、多尿的原因究竟是什么？这些症状之间有什么联系？

随即我们完善相关检查：

常规检查：血图：RBC3.19×/L↓，Hbg/L↓，WBC9.51×/L，N%91.6%↑，PLT×/L↑，CRP5mg/L；电解质：钾3.15mmol/L↓，钠.0mmol/L，氯.6mmol/L↑，二氧化碳10.6mmol/L↓，磷0.60mmol/L↓，尿酸.6umol/L；肾小管功能测定（尿/血）：尿α1微球蛋白.85mg/L↑，β-N-乙酰葡萄糖苷酶25.3U/L↑，尿渗透压mOsm/kgH20↓；心肌酶谱：肌酸激酶.0U/L↑，肌酸激酶同工酶MB51.1U/L↑，α-羟丁酸脱氢酶.0U/L↑，缺血修饰白蛋白56.6U/ml↓，超氧化物歧化酶.3U/ml↓；凝血象、肝功、肾功、甲功、糖化血红蛋白未见异常。

免疫学检查：ANA1:；抗核抗体谱：抗SSA+++、抗SSB+++、抗Ro52+++。

影像学：唾液腺、颌下腺超声示双侧腮腺、颌下腺回声不均质。

结合患者病史，考虑诊断：

1.干燥综合征累及肾小管；

2.III型肾小管酸中毒；

3.电解质紊乱（低钾低磷高氯）；

4.低钾周期性麻痹；5.横纹肌溶解症。

在确定诊断后，我们立即予以枸橼酸钾、门冬氨酸钾镁、甘油磷酸钠纠正电解质紊乱，碳酸氢钠纠正酸中毒，糖皮质激素、环磷酰胺、羟氯喹调节免疫，后患者尿量、电解质、血红蛋白及肌酸激酶逐渐恢复正常，口干及乏力明显缓解，于.10.19好转出院。

本例患者出现的病理性多尿、肾小管酸中毒及横纹肌溶解是临床常见的诊断，那么我们应该如何去寻找上述表现的具体病因呢？下面附上相关诊断思路。

病理性多尿分类

分类

疾病

内分泌及代谢功能障碍

中枢性尿崩

糖尿病

原发性甲旁亢

原发性醛固酮增多症

肾脏疾病

肾性尿崩症

慢性肾盂肾炎

慢性肾衰竭早期

急性肾衰竭多尿期

高血压肾损害

肾小管酸中毒

精神性

神经性烦渴

癔病性多尿

药物及毒物

甘露醇、山梨醇、阿托品、乙醇、锂剂等

肾小管酸中毒分类及机制

分类

机制

I型RTA

(低血钾型远端肾小管酸中毒)

远端肾小管功能缺陷→肾小管管腔液和管周液之间无法建立有效的PH梯度→泌H+减少→酸中毒

II型RTA

(近端肾小管性酸中毒)

近端肾小管重吸收HCO3-功能减退→血液中碳酸氢盐降低→导致酸中毒

III型RTA

(混合型肾小管性酸中毒)

I型RTA与II型RTA混合

IV型RTA

(高血钾型远端肾小管酸中毒)

尚不完全清楚，可能是由于醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应低下所致

横纹肌溶解病因

02

解惑

本例老年女性患者主要表现为口干、多尿、乏力，实验室检查示低钾低磷高氯、肌酶升高和相关抗体阳性（抗SSA、抗SSB、抗Ro52），影像学检查提示涎腺损伤，因此考虑干燥综合征累及肾小管致使近端及远端肾小管损伤，从而出现氢离子分泌障碍以及碳酸氢根、电解质、尿液的重吸收和浓缩障碍，进而导致酸中毒、电解质紊乱及尿崩，而电解质紊乱则又引起低钾周期性麻痹及横纹肌溶解。

小结

干燥综合征不仅仅可表现为口干、眼干，亦可以出现尿量增多、严重低钾等症状，当临床上发现不明原因的尿量增多、电解质代谢紊乱，需警惕是否合并免疫病。

END

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作者：田梦雪

编辑：殷亚蓉

审核：唐琳

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