谈工作中年男性，高血压低钾血症代谢性

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患者，邓某，男性，47岁

四川绵阳人

主诉：反复双下肢无力伴血压升高1年

患者于两年前体检时发现血压高,偶有头晕发作。1个月后无明显诱因出现双下肢乏力、抬腿困难，但可自行缓解。自述无呼吸困难,无头痛头晕、胸闷心悸，无呕吐腹泻，无夜尿增多。5个月后再次出现双下肢无力,医院测血钾1.8mmol/L,肌力Ⅳ级,血压为/mmHg,口服氯化钾片每日6.0g,数日后症状缓解。外院曾先后给予硝苯地平控释片、酒石酸美托洛尔和卡托普利降压治疗,效果欠佳,血压仍维持在/mmHg左右，并开始出现多尿烦渴。为进一步明确诊断而到我院就诊。

既往史和个人史：无特殊

家族史：患者二舅、母亲及大姐均有低钾血症的病史。

查体提示血压升高，余无特殊发现

肾素-血管紧张素水平正常，醛固酮水平偏高

血清儿茶酚胺水平正常

外院超声提示右肾结石，前列腺钙化灶

心电图检查未见明显异常

我院早期肾功能检查指标均升高，提示存在肾脏损害

我院腹部CT检查提示右肾上腺占位，不排除嗜铬细胞瘤

CT检查提示右肾上腺占位（右图，黄色箭头），左侧未见异常

OGTT检查提示血糖水平未见异常

胰岛素及C肽释放水平增高

血电解质及皮质醇、儿茶酚胺等检查结果

血清RAAS检查结果未见异常

结合目前检查结果，该如何考虑诊断及治疗

右侧肾上腺切除后病理检查结果

手术后相关病情变化

再次复查相关实验室检查结果

再次复查RAAS未见异常

又到该去思考的时候了

一切重头开始，鉴别诊断搞起来

根据以上所了解的患者的症状体征、实验室检查，对照高血压低血钾常见疾病种类，可以作出排除性诊断

醛固酮正常排除原醛，皮质醇、肾上腺素正常排除库欣和嗜铬

血pH偏碱、尿酸化正常排除肾小管酸中毒

肾功能正常不考虑失盐性肾病

低肾素排除肾素瘤

有高血压、肾素醛固酮不高，排除Barttr

综合考虑为Liddl综合症可能性最大

翻一下书，思考一下肾小管内电解质交换机制

Liddl综合征的患者病理生理

如题

如题

如题

对于该患者进行Liddl综合征基因检查

治疗方案及随访结果

小结

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灯红酒绿间的一张书桌

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