近端肾小管性酸中毒全接触

　　近端肾小管酸中毒即ⅱ型rta，原发性近端肾小管酸中毒绝大多数发生于男婴和儿童。主要是近端肾小管重吸收hco3－下降，尿中丢失大量的hco3－，血浆中hco3－浓度下降所产生的高氯性酸中毒。

　　【诊断要点】

　　1．临床表现

　　①高氯性代谢性酸中毒：与ⅰ型rta不同，该型患者的远端肾小管酸化功能正常，故尿ph仍可下降至5.5以下。

　　②低钾表现明显，而低钙与骨病表现轻，肾石、肾钙化亦少见。

　　③可同时有其他近曲小管功能障碍如糖尿、氨基酸尿等。

　　④少数患者呈不完全型，可无系统性酸中毒。

　　2．实验室检查

　　①酸负荷实验：⑴三日法：nh4cl 0。1g/kg，分3次口服，连续3天，第三天取血查二氧化碳结合力（co2cp），同时测定血及尿ph。如血ph及co2cp减低而尿ph<5。5为阳性，有助于近端肾小管酸中毒诊断；⑵ 一次法：服用nh4cl 0。1g/kg，于服后3～8小时内，每小时收集尿标本1次，如ph<5。5为阳性意义同上。合并肝病患者可改用cacl2 1mmol·kg－1·d－1口服，方法与阳性结果同上。

　　②碱负荷实验：

　　⑴口服碳酸氢钠法：从1mmol/（kg/d）开始，逐日加量至10mmol/（kg/d），酸中毒被纠正后测血尿hco3－浓度与肾小球滤过率，计算尿的百分率：

　　尿中hco3－量= 正常人尿hco3－为零，ⅱ型、混合型rta>15%，ⅰ型rta<3％－5％。

　　⑵静脉滴入碳酸氢钠法：以4ml/min的速度滴入5％nahco3，持续2h。注入前测患者血ph、pco2、hco3－浓度和尿ph、hco3－浓度；以后分别在注入30、90min后测血ph、 pco2、hco3－；60、120min测尿ph和hco3－，在患者hco3－恢复正常时，尿中hco3－排泄量>肾小球滤过量的15%，提示近曲小管hco3－吸收障碍。

　　尿hco3—排泄分数=

　　血浆hco3－浓度正常时，ⅱ型rtahco3－排泄分数>15％，ⅰ型rta<5％。此法可鉴别ⅰ型ⅱ型rta。

 

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