近端肾小管性酸中毒全接触③可同时有其他近曲小管功能障碍如糖尿氨基酸尿等

2.实验室检查

①酸负荷实验:⑴三日法:nh4cl 0

近端肾小管酸中毒即ⅱ型rta,原发性近端肾小管酸中毒绝大多数发生于男婴和儿童主要是近端肾小管重吸收hco3-下降,尿中丢失大量的hco3-,血浆中hco3-浓度下降所产生的高氯性酸中毒

【诊断要点】

1.临床表现

①高氯性代谢性酸中毒:与ⅰ型rta不同,该型患者的远端肾小管酸化功能正常,故尿ph仍可下降至5.5以下

②低钾表现明显,而低钙与骨病表现轻,肾石、肾钙化亦少见

③可同时有其他近曲小管功能障碍如糖尿、氨基酸尿等

④少数患者呈不完全型,可无系统性酸中毒1g/kg,分3次口服,连续3天,第三天取血查二氧化碳结合力(co2cp),同时测定血及尿ph如血ph及co2cp减低而尿ph15%,ⅰ型rta肾小球滤过量的15%,提示近曲小管hco3-吸收障碍

尿hco3—排泄分数=

血浆hco3-浓度正常时,ⅱ型rtahco3-排泄分数>15%,ⅰ型rta1