常有代谢性酸中毒

酮症酸中毒:糖尿病酮症酸中毒是最为常见的病因

2.3 代谢性酸中毒 急性代谢性脑病时常有代谢性酸中毒,其可能的代谢性疾病有(1)糖代谢异常:糖生成异常(葡萄-6-磷酸酶缺乏,果糖-1,6 - 二磷酸酶缺乏)(2)有机酸血症:枫糖尿症、甲基丙二酸血症、丙酸血症、3-甲基巴豆酸血症、异戊酸血症、多种酰基辅酶a脱氢酶缺乏、戊二酸尿症、全羧酶合成酶缺乏(3)酮体利用缺陷:3-氧酸辅酶a转移酶缺陷、乙酰辅酶a硫解酶缺陷(4)先天性乳酸酸中毒:丙酮酸脱氢酶缺乏、呼吸链复合体缺陷病因诊断依靠临床表现和相应的辅助检查,在急性期需进行的初步检查包括血气、电解质、碳酸氢根、血糖、血氨、乳酸、β-羟丁酸、肝肾功能、肌酸激酶、c-反应蛋白和全血分析、尿糖、尿酮代谢性酸中毒呼吸体、尿ph值和尿有机酸等代谢性酸中毒伴阴离子间隙增高时提示有机酸产生过多、排出减少,包括乳酸酸中毒、酮症酸中毒、有机酸血症和脂肪酸代谢异常等乳酸酸中毒:导致乳酸酸中毒的代谢性疾病包括糖原累积症(ⅰ型、ⅲ型)、丙酮酸脱氢酶缺乏、糖异生障碍、三羧酸循环缺陷以及呼吸链异常急性期需进行的检查包括血乳酸、乳酸/丙酮酸比值、血糖、尿酸、三脂酰甘油、肌酸激酶、氨基酸、尿酮体,尿有肌酸、脑脊液乳酸、乳酸/丙酮酸比值确诊依靠白细胞或成纤维细胞酶学分析与基因突变分析、肌肉活检等其次包括有机酸血症、糖原累积症、糖异生障碍、酮体利用障碍等诊断性检查包括血糖、胰岛素、氨基酸、乙酰肉碱、游离脂肪酸、β-羟丁酸、尿糖、尿酮体、什么是代谢性酸中毒尿有肌酸、氨基酸分析确诊需行白细胞或成纤维细胞酶学分析与基因突变分析有机酸血症:由支链氨基酸(缬氨酸、 亮氨酸、异亮氨酸)代谢异常所致,包括枫糖尿症、甲基丙二酸血症、丙酸血症、戊二酸尿症i型、全羧酶合成酶缺乏等,是急性代谢性脑病的常见病因常有代谢性酸中毒,可同时伴有高血氨、游离肉碱降低、相应的酰基肉碱升高严重缺陷者于新生儿期出现急性代谢性脑病,未积极治疗可导致死亡或持久性脑损伤存活者反复发作,常由感染、进食少所诱发;轻微缺陷者于应激时也可发生严重的急性脑病诊断性检查包括血氨基酸酰基肉碱谱,尿氨基酸、有机酸分析确诊检查包括白细胞、皮肤成纤维细胞酶学分析和基因突变分析

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